左肺多发结节伴左肺动脉主干充盈缺损一例诊治体会

目的:探讨内膜肉瘤的临床特点、影像学特点、病理学特点、免疫表型及预后等。

   1.临床资料：患者女性，59岁，以“咳嗽、咳痰1年，伴气短6个月，加重伴咯血15天”为主诉入院，进行性增大的左肺多发结节样病变，PET-CT曾提示：左肺门、左肺动脉干内见团块样高代谢病灶，左肺大小不等类圆形稍高密度结节，考虑肺内多发转移癌，多次在外院就诊，但未能明确肺部阴影性质，血清核周型抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体IgG型测定阳性，曾予以泼尼松片、硫唑嘌呤片口服治疗，但肺部病灶较前增多。此次入院完善胸部平扫+增强CT提示：左肺多发条索影及磨玻璃渗出影，与前边略加重，左肺门区及左肺多发软组织结节影，与前片增多，增大。右肺散在小结节，较前新发。肺动脉干，左肺动脉内低密度充盈缺损。左侧胸腔少量积液，与前片比较积液量略增多。双侧腋下多发小淋巴结。

    2.再次行支气管镜检查：

 术前诊断：1、肺部阴影性质待定：（肺恶性肿瘤？血管炎？结核待排）2、肺栓塞？，气管镜下于左上叶固有支及舌叶给予活检，刷灌。

结果

    1.气管镜下：左肺上叶固有支及左舌叶口可见新生物。
    2.左肺上叶固有支刷片+灌洗：在成熟红细胞的背景中见极少柱状上皮细胞，吞噬细胞，个别淋巴细胞，灌洗液中可见小团的梭形细胞。
    3.气管镜活检（左上叶固有支分嵴，左舌段口）：梭形细胞肉瘤 。
    4.免疫组化： AE1/AE3（-） Bc1-2（-） CD99（+）弱    Desmin（-） Ki-67（+）60%    SMA（+）
 Vimentin（+）   β-catenin（+） S-100（-） 
    病理诊断：梭形细胞肉瘤

结论:气管镜下活检，可确定气管内病变性质为梭形细胞肉瘤。但左肺动脉主干内占位性病变性质不定，血栓、瘤栓皆有可能。经查阅文献内膜肉瘤是一种非常罕见的发生于肺循环或体循环大动脉壁的恶性间叶性肿瘤，其几乎主要在血管腔内生长并阻塞血管腔，可产生肿瘤性栓子，从而引起严重的临床症状，甚至发生于外周器官栓塞或种植。原发性肺动脉内膜肉瘤大部分表现为与血管壁相连的管腔内息肉样肿物，与血栓非常相似，肿瘤可沿受累血管分支向远端蔓延，导致血管腔狭窄甚至阻塞。发生于肺动脉的内膜肉瘤是发生在主动脉的1.65倍，主要累及血管近心端，常位于肺主动脉干（80%），右或左肺动脉（50%-70%），或两者同时受累（40%）。本例患者主要症状为咳嗽，多次在外院行支气管镜、经皮肺穿刺，但都未能明确肺部阴影性质。因此，肺动脉内膜肉瘤引起的相关临床症状和体征并不具有特征性，又因本瘤罕见，所以也就难以得到早期诊断。发生于肺动脉的内膜肉瘤平均生存期约13-18个月，手术和辅助治疗可延长生存期，但一般预后仍差。结合查阅文献的结果，考虑左肺动脉主干内占位为梭行细胞肉瘤。